Övrə suluq, köpüşük və/və ya angioödemin yaranması ilə səciyyələnir. Övrə, adətən, 24 saata qədər davam edən, dərinin üst qatında göynəyən və ya yanma hissi verən solmuş rəngli şişkinliklər kimi kliniki təzahür edir. Dəri zədələrinin əksəriyyəti kiçikdir, lakin daha böyük, nəhəng və ya halqa formalı variantlar da müşahidə edilir. Övrə istənilən yaş qrupunda yarana bilər və əhalinin 10-25%-ində rast gəlinir.
Bəzi xəstəlik hadisələri dərinin daha dərin qatları və selikli qişanın səthi (anqioektomiya) kimi toxumaların şişməsi ilə çətinləşir, qırtlağın şişməsi isə ən təhlükəli variant sayılır, çünki, potensial olaraq respirator distress sindromu və ölümə səbəb ola bilər. Angioödem istənilən yaşda baş verə bilər, lakin, adətən, övrə zamanı yaranır və uşaqlıq dövründə başlayır. İlk övrə epizodu zamanı onun müşahidə edilməsi mütləq deyil, lakin allergenin təsirinə məruzqalma artdıqca, onun da riski artır. Komplement/kinin maddələr mübadiləsinin inhibisiyasına görə, övrəsiz angioödem, irsi angioödem zamanı, adətən, rast gələn təzahürdür. Angioödem, adətən, bir neçə gün davam edir və ağrılı olur.
Övrə, İgE və ya FcER1 reseptoplarına qarşı əkscisimlərlə əlaqəli 1-ci növ reaksiya və ya xroniki xəstəlik hadisəsi zamanı yarana bilər. II-IV növ reaksiyaların daxil olduğu reaksiyalar övrə yaralarını törədir və differensiyasiya edilməlidir.
Kəskin övrə
Kəskin övrə, kəskin başlanğıc, 24 saatdan az və adətən, hər dəfə bir neçə saat davam edən, izolyasiya edilmiş yaralar və xəstəliyin qəfil kəskinləşməsinin cəmi 6 həftə və ya daha çox davam etməsi ilə səciyyələnir. Fasiləli epizodlar görülə bilər. Xüsusilə, bütün xroniki övrə hadisələrinin kəskin başladığına görə, 6 həftəlik dövr süni hədd göstəricisidir, lakin qısamüddətli xəstəlik hadisələrini uzunmüddətli xəstəlik hadisələrindən fərqləndirməyə yardım edir.
Ağırlaşmamış kəskin övrə, adətən, zərərsiz və öz-özünə sağalan vəziyyət kimi başlayır və genişhəcmli diaqnostik kliniki müayinə tələb etmir. Anamnez allergenlər, dəri kontaktları və fiziki agentlərin təsirinə məruzqalma, əsas xəstəliyin simptomları və ya autoimmun xəstəliyin olması haqqında məlumat verə və daha ətraflı müayinənin aparılmasını imkan verə bilər. Nadir hallarda (məs., yaralar 24 saatdan çox davam etdikdə) övrənin bir növü olmayan övrə vaskulitinin istisna edilməsi üçün dəri biopsiyası keçirilir. Fiziki yükün törətdiyi övrə əsas xəstəlik olan övrənin kəskinləşməsidir; aspirin qəbulu və ya qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatlar (QSİƏP-lər) daxil olmaqla, həzm edilməmiş zülalların absorpsiyasını sürətləndirən, allergiyadan başqa digər amillər övrəni kəskinləşdirə bilər.
Xroniki övrə
Xroniki övrə 6 həftədən daha uzun müddətdə, 1 həftədə ən azı iki dəfə dəridə residivverən suluqların yaranması kimi tərif edilir. Xroniki epizodun orta müddəti 450 gündür, lakin, tək-tək yaralar adətən <24 saat davam edir. Xroniki ödəm kəskin formadan daha nadir hallar anqioödemilə fəsadlaşır və qadınlarda daha tez-tez rast gəlir. Səbəb nadir hallarda müəyyən edilir, xəstəlik hadisələrinin əksəriyyəti idiopatik xroniki övrə adlandırılır. Buna baxmayaraq, geniş həcmli kliniki müayinə, allergenlərə uzun müddətli məruzqalma, birbaşa mastosit deqranulatorları ilə təmas, fiziki preparatlar və ya əsas sistemli vəziyyət kimi qarşısı alına bilən səbəbləri istisna etmək üçün lazım ola bilər.
Epizodik övrə
Bu, kəskin və xroniki övrənin hibrididir, lakin daha fasiləlidir.
Etiologiya
Övrə, infeksiyalarla əlaqədar və ya digər əsas tibbi vəziyyətlər və dərman preparatları, qida və ya kimyəvi maddələr (məs., dərmanlara əlavə edilən konservantlar/rəngləyicilər) kimi törədicilərə qarşı allergik reaksiya kimi yarana bilər. Əlavə olaraq, fiziki törədicilər, dəri kontaktları və ya komplement/kinin maddələr mübadiləsinin inhibisiyası bu xəstəliyi törədə və yanaşı sistemli xəstəliyin əlaməti ola bilər. Lakin əksər hallarda, əsas xəstəlik müəyyən edilmir. Övrəyə bənzəyən vəziyyətlər olur və onların etiologiyası övrə ilə eyni olmasa da, onlar differensial diaqnoz üçün nəzərə alınmalıdır (məs., zərdab xəstəliyi zamanı övrə, zərdab xəstəliyinəbənzər reaksiyalar).
Allergik övrə
I növ reaksiya, histamin, sisteinil-leykotrien və prostaqlandin D2 kimi İgE ilə əlaqəli mastositlərin deqranulyasiyası tərəfindən törədilir; istənilən yaşda baş verə bilər, lakin uşaqlarda daha çox rast gəlir.
Etiologiya müəyyən edildikdə, aşağıdakı potensial səbəblər tez-tez rast gəlir:
Adi allergiyalar
İmmunoloji övrə
Allergik övrəyə bənzəyən və ya onu kəskinləşdirən, immunoloji reaksiyalar törədə bilən preparat və proseslərə aşağıdakılar daxildir:
Sistemli xəstəliklər zamanı övrə
Sistemli xəstəlik zamanı övrənin allergik forması (immunoloji övrə bölməsində sadalanmışdır) mastositlərin deqranulyasiyasına səbəb olan immunoqlobulinlərin generasiyası nəticəsində yaranır. Qeyri-allergik forma (məs., hepatit, bağırsaq xərçəngi kimi bədxassəli şişlər və ya autoimmun xəstəlik) sitokinlərin və ya övrənin formalaşması ilə nəticələnən komplement kaskası məhsullarının ifrazatının dəyişməsi tərəfindən törədilir.
Avtoimmun övrə:
Autoiltihabi övrə:
Qırtlaq angioödemi/anafilaksiyalı xəstələrə təcili yardım
Övrəni müşayiət edən respirator distress sindromu və ya peroral ödem respirator kompromis və ölüm təhlükəsi daşıyan və dərhal müalicə olunması tələb olunan qırtlaq angioödeminin mövcudluğuna işarə edir. Angioödem xəstələri, həmçinin, yüksək anafilaksiya riski daşıyırlar.
Müalicənin ilkin məqsədi xəstənin tənəffüs yollarının yoxlanılması və təhlükəsizləşdirilməsidir. Əzələdaxili adrenalin (epinefrin) verilir. Refraktor hipotoniya və ya perikardial dayanma hallarında, dəqiq titrlənmiş, venadaxili adrenalin dozalarının verilməsi nəzərə alınmalıdır. Bundan sonra, dərin-toxumaların şişməsinin uzunmüddətli azalması üçün venadaxili metilprednizolon və difenhidramin verilir. Qırtlağın ödemi, adrenalin (epinefrin) verildikdən sonra sürətlə keçmirsə və boğaz sürətlə tıxanırsa, dərhal intubasiya tələb edilir. Adrenalin (epinefrin) verilməsinə baxmarayaq, intubasiyaya qədər boğaz tamamilə tıxanarsa, traxeotomiyaya dair göstəriş verilir.
Anafilaksik şokun hərtərəfli idarəedilməsi bu monoqrafiyada əhatə edilməmişdir. Bir sözlə, elektrolit statusu daxil olmaqla, respirator və ürək-damar statusunun dərin müşahidəsi tələb olunur; ventilyasiya, maye köcürülməsi və müsbət inotrop preparatlar, tələb edildikdə təqdim edilir. Anafilaksiyadan sonra, xəstələr gün ərzində sedativ təsirə malik olmayan antihistaminlərlə, gecələr isə sedativ təsirə malik olan antihistaminlərlə, ən azı 4 həftə ərzində intensiv idarə edilməlidir.
Təsdiq üçün RAST (radioallergensorbent sınağı) və ya dəri skarifikasiya sınağı keçirilənə qədər, istənilən şübhə doğuran allergenlərdən qorunmaq lazımdır. Angioödem anamnezi olan xəstələr, angioödemin ilk əlamətləri yaranan kimi istifadə edilməsi üçün özləri ilə adrenalin (epinefrin) avto-injektoru gəzdirməlidirlər.
Klinika
Dərinin üst qatında, adətən, 24 saatdan az davam edən, səciyyəvi qaşınan, suluqlu dəri yaralarının qəfil yaranması qeyd edilir. Adətən, övrə yaraları təzyiq və ya diaskopiya zamanı tamamilə ağarır. Dermal proses olduğuna görə, səth qabıqlanmamalıdır.
Yaraların əksəriyyəti kiçikdir. Lakin, potensial olaraq, damar “oğurlama” fenomeninə görə, övrənin kənarlarında ağarma ilə müşayiət olunan daha böyük və ya nəhəng övrə müşahidə edilə bilər. Tipik olaraq, qollarda və gövdədə mərkəzi boş olan halqaşəkilli nəhəng övrənin yaranması streptokok infeksiyasına işarə edir.
Dermoqrafizm (xəstənin dərisinin yüngül cızılması və 3-5 dəqiqə gözləməklə övrə suluqlarının yaranmasından ibarət dəri sınağı) ümumi rast gələn simptomdur. Bəzi xəstələrdə yalnız dermoqrafizm olur, bu da uşaqlarda və yeniyetməlik dövründə öz-özünə sağalan vəziyyətdir. Övrə və dermoqrafizmin mövcudluğu, xəstənin xüsusilə hiperhəssas olduğunu təyin edə bilər.
Övrə, dəri və toxumaların daha dərin qatının şişkinliyi olan angioödemlə müşayiət edilə bilər. Nəticədə, ətraflar, dodaqlar və cinsi orqanlarda rəngsiz, təzyiqlə çuxurun yaranmadığı, bərkimiş toxuma sahələri yarana bilər. Qırtlağın ödemi qorxulu hadisədir, ağız boşluğudaxili ödem ilə səciyyələnir, potensial olaraq respirator distress və ölümlə nəticələnir. Angioödem allergenə birinci dəfə və ya daha sonra məruz qaldıqda yarana bilər. Angioödem övrə ilə müşayiət edilmədikdə, ilk növbədə AÇF inhibitorunun qəbul edilməsi istisna edilməlidir, daha sonra irsi C1 esteraza inhibitorunun çatışmazlığı və Makl-Uels sindromu kimi səbəblər nəzərə alınmalıdır.
Övrənin fiziki müayinəsi zamanı aşağıdakı sahələr spesifik olaraq əhəmiyyətlidir:
Övrə şişkinliklərinin mastositozdan fərqləndirilməsinin çətin olduğunu qeyd etmək vacibdir. Dəridə mastositlərin ocaqlı toplanması, erkən başlayan mastositoz tək övrə yaraları (mastositomalar), səthi hiperpiqmentasiya ilə müşayiət olunan çoxsaylı yaralar (Urticaria pigmentosa) və ya diffuz mastositoz ilə səciyyələnir. Darye əlamətləri (təzyiqdən sonra övrə suluqlarının yaranması), demək olar ki, mastositoz yaraları üçün universaldır, lakin daha köhnə və daha kiçik yaralarda aşkar edilməsi çətin ola bilər. Uşaqlıq dövründəki mastositoz suluqlama ilə müşayiət oluna bilər. Böyüklərdə yaralar, adətən, qırmızı-qəhvəyi rəngli kiçik papula və ya makula şəklində olur, lakin teleangiektaziyalar da rast gələ bilər (məs., səpgili makulyar persistə edən teleangiektaziya).
Diaqnostika
Bütün xəstələrdə ağırlaşdırıcı qida və ya preparat amili olmur.
İlkin tibbi yardım göstərilən spesifik xəstələrdə:
Allerqoloq tərəfindən aşağıdakı müayinələr keçirilir:
Dermatoloq, adətən, aşağıdakı müayinələri keçirir:
Xroniki övrənin müayinəsi
Kəskin spontan övrə xəstələri üçün heç bir müayinə tövsiyə edilmir. Xroniki spontan övrə xəstələrində bu sınaqlar keçirilməlidir:
Aşağıdakı müayinələr faydalı ola bilər:
Aşağıdakı tədqiqatlar ailə və ya tibbi anamnezi olan, seçilmiş xəstələrdə icra edilməlidir.
Həkim-mütəxəssislərin keçirdiyi sınaqlara aşağıdakılar daxil olmalıdır:
Diffuz dəri yaraları və ya limfadenopatiya olan böyüklərdə mastosit leykemiyasının istisna olunması üçün: sümük iliyinin biopsiyası. Hematoloq/onkoloqa istiqamətləndirilməlidir
