Sirroz

Sirroz diffuz patoloji proses olub, normal qaraciyər quruluşunun fibrozu və regenerativ düyünlər kimi tanınan struktur cəhətdən anormal düyünlərə çevrilməsi ilə xarakterizə olunur. Müxtəlif səbəblərdən yarana bilər və istənilən xroniki qaraciyər xəstəliyinin yekun mərhələsidir. Portal hipertenziya, qaraciyər çatışmazlığı və qaraciyər funksiyası pozulması ilə nəticələnir. Ümumilikdə, xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələlərində geri dönməz proses hesab edilir. 

Etiologiya

Sirroz istənilən xroniki qaraciyər xəstəliyindən yarana bilər. Qərb dünyasında sirrozun ən çox rast gələn səbəblərini xroniki hepatit C və qaraciyərin alkoqol xəstəliyi, daha sonra qeyri-alkoqol səbəbli qaraciyərin yağlanma xəstəliyi (steatohepatit) və xroniki hepatit B təşkil edir.Sirrozun daha az rast gələn, amma vacib digər səbəbləri qaraciyərin xolestatik, autoimmun və metabolik xəstəlikləridir.

Sirrozun etiologiyasını müəyyənləşdirmək mümkün olmadıqda, ‘kriptogen’ hesab edilir. Kriptogenik sirrozun bir çox xəstəlik hadisələri qismən nəzərə çarpan dərəcədə azalır, çünki getdikcə aydın olunur ki, bir çox xəstəlik hadisələrini diaqnozu qoyulmamış qeyri-alkoqol səbəbli qaraciyərin yağlanma xəstəliyi təşkil edir.

Sirrozun müxtəlif səbəbləri aşağıda qeyd edilmişdir.

•  Xronik viruslu hepatit: hepatit C, hepatit B (yanaşı mövcud olan hepatit D ilə və ya onsuz).
•  Qaraciyərin alkoqol xəstəliyi.
•  Metabolik pozğunluqlar: qeyri-alkoqol səbəbli qaraciyərin yağlanma xəstəliyi, artıq çəki, hemaxromatoz, Vilson xəstəliyi, alfa-1 antitripsin çatışmazlığı, qlikogen toplanması xəstəliyi, abetalipoproteneimiya.
•  Qaraciyərin xolestatik və autoimmun xəstəlikləri: birincili öd xolangiti, birincili sklerozlaşdıran xolangit, autoimmun hepatit.
•  Öd yollarının keçməzliyi: mexaniki keçməzlik, öd axarları atreziyası, kistalı fibroz.
•  Qaraciyər venozu axarının keçməzliyi: Budd-Chiari sindromu, qaraciyər veno-okklüzion xəstəliyi, sağ tərəfli ürək çatışmazlığı.
•  Dərman vasitələri və toksinlər: amiodaron, metotreksat.
•  Nazik bağırsağın şuntlanması: yağlanmanın ağır formasında həzm sisteminin uzunluğunu qısaltmaq məqsədilə çənbər bağırsağa nazik bağırsağın anastomozu və ya xəstələnmiş nahiyənin və ya tıxanmanın şuntlanması.
•  Hindli uşaqların sirrozu (ətraf mühitdə misdən zəhərlənmə, indi nadir hallarda rast gəlir).
•  Kriptogen sirroz.

Kliniki əlamətlər

•  Sirrozlu xəstələr asimptomatik ola bilər və ya onlarda yorğunluq, zəiflik və çəki itkisi kimi qeyri-spesifik simptomlara, eləcə də təkrarlanan infeksiyalara və libidonun (cinsi istəyin) zəifləməsi kimi əlamətlər ola bilər.
•  Dekompensasiya simptomlarına mədə-bağırsaq qanaxması, qaraciyər ensefalopatiyasında psixi vəziyyətin dəyişkənliyi, aşağı ətrafların şişməsi, sarılıq və qaşınmaya ikincili olaraq qoşulan assitlər və hepatomeqaliya səbəbli qarın nahiyəsinin şişi, qəhvə çöküntüsü şəkilində qusuntu və qara nəcis (melena) daxildir.
•  Portal hipertenziyanın ağciyər ağırlaşmaları ilə müşayiət olunan digər daha az rast gələn simptomlarına fiziki gərginlik zamanı təngnəfəslik daxildir. Qaraciyər-ağciyər sindromuna malik xəstələrdə klassik olaraq platipne (ayaqda olarkən nəfəs darlığı) və ortodeoksiya (ayaqda olarkən oksigenin azalması) müşahidə edilir; xəstələrdə həmçinin barmaq uclarının şişkinliyi və sianoz inkişaf edə bilər. Portal və ağciyər hipertenziyasına malik xəstələrdə bayılma və döş qəfəsində ağrı/təzyiq inkişaf edə bilər.

Keçmiş xəstəlik anamnezi

•  Xroniki qaraciyər xəstəliyinin bütün formaları sirroza səbəb olma potensialına malik olduğundan onların mövcudluğu aşkar edilməlidir.
•  Metabolik sindromlar (diabet, dislipidemiya, artıq çəki, hipertenziya) və ya autoimmun pozğunluqlara dair məlumat toplanılmalıdır.
•  Xəstənin keçmiş xəstəlik anamnezi biliyi xəstənin qəbul etmiş olduğu qaraciyər üçün toksik təsirli dərman vasitələrinin müəyyənləşdirilməsində kömək edə bilər.
•  Xəstələrdən əvvəllər qan köçürülməsinə dair anamnez soruşulmalıdır.

Dərman vasitələrinə dair anamnez

•  Qaraciyər üçün toksik təsirə malik olduğu məlum olan bir çox dərman vasitələrinin siyahısı mövcuddur ki, bura amoksisillin/klavulanat, amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin, izoniazid və valproik turşusu və digələri daxildir. Bu səbəbdən, dərman vasitələrinə dair tam məlumat əldə edilməlidir. Həmçinin, qaraciyər funksiyasının pozğunluğuna səbəb ola biləcək və xəstənin dərhal vurğulamadığı reseptiz verilən dərman vasitələri, vitaminlər, bitki mənşəli və qida əlavələrinin istifadəsini aşkar etmək vacibdir.

Diaqnostika

Xroniki qaraciyər xəstəliyi və sirroz müxtəlif fiziki xüsusiyyətlərə malikdir ki, onlardan bəzisi mövcud törədici xəstəlik üçün spesifik hesab edilir.

Əl və dırnaq xüsusiyyətləri

•  Hipoalbuminemiya səbəbindən ikincili olaraq meydana gələn leykonixiya (ağ dırnaqlar)
•  Qaşınmada həddindən artıq qaşıma səbəbindən ikincili olaraq meydana gələn hamar dırnaqlar
•  Ovuc içi eritema
•  Hörümçəyə bənzər hemangioma
•  Göyərmə
•  Birincili öd xolangitində barmaq uclarının şişkinliyi və ovuç içi qırışlarda xolesterol çöküntüləri
•  Qaraciyərin alkoqol xəstəliyində Dupuytren kontrakturası

• Qaraciyər-ağciyər sindromuna malik xəstələrdə sianoz və barmaq uclarının şişkinliyi.

Üz xüsusiyyətləri

•  Teleanqiektaziya
•  Hörümçəyə bənzər hemangioma
•  Göyərmə
•  Rinofima (şişkin burun) (piy vəzilərinin hiperplaziyası səbəbindən ikincili olaraq meydana gələn burunun parça-parça və hipertrofik görünüşü)
•  Qulaqətrafı vəzin şişkinliyi
•  Qaraciyərin alkoqol xəstəliyində dəri ABŞ dolları əskinazı görünüşünə (‘kağız-dollar’ dəri, təsadüfi paylanmış nazik qan damarları) malik olur və qırmızı dil müşahidə edilir.
•  Seboreyalı dermatit
•  Saralmış sklera

Qarın nahiyəsi xüsusiyyətləri

•  Göbək ətrafında qarın divarının kollateral qan dövranı
•  Göyərmə
•  Hepatomeqaliya
•  Splenomeqaliya

• Assitlər səbəbindən ikincili olaraq meydana gələn dəyişkən kütlük və mayenin kəskin hissiyatından ibarət qarın nahiyəsinin şişi (xüsusilə böyüklərdə)

•  Auskultasiya zamanı qaraciyər səsi vaskulyar hepatoma ilə özünü büruzə verə bilər.
•  Kişilərdə ikincili cinsi tüklərin tökülməsi və xayaların atrofiyası.

Qan testləri

Sirrozun səbəbini və ağırlıq dərəcəsini müəyyənləşdirmək üçün bütün xəstələr xarici görünüşə əsasən qaraciyər skrininqindən keçməlidirlər.

Qaraciyər funksiyası testləri

• Bu testlər qaraciyər insultunun təbiətindən asılı olaraq xarakterik nəticələr göstərir.

•  Qaraciyər hüceyrələrinin zədələnməsi ilə aminotransferazaların (aspartat aminotransferaza [AST], alanin aminotransferaza [ALT]) səviyyələri artır və adətən müəyyən dərəcəyə qədər yüksəlir.
•  Normal AST və ALT səviyyələri sirroz diaqnozunu istisna etmir.
•  Bir çox xroniki qaraciyər xəstəliklərində (qaraciyərin alkoqol xəstəliyi istisna olmaqla) ALT AST-yə nisbətən daha çox yüksək olur, xəstəlik inkişaf etdikcə bu əlamətin əksi müşahidə edilə bilər.
•  ≥1 AST/ALT nisbətinin sirrozun proqnozu olduğu ehtimal edilir. 
•  Xolestaz (birincili öd xolangiti və birincili sklerozlaşdıran xolangit səbəbindən) AST və ALT-nın minimal pozğunluğundan ibarət qələvi fosfataza və qamma-qlutamil transferazada (QQT) artıma səbəb olur.
•  Kompensasiyalı sirrozun müşahidə edildiyi xəstələrdə ümumi bilirubin miqdarı normal ola bilər, amma sirroz inkişaf etdikcə zərdabda səviyyələri adətən yüksəlir.
•  Yuxarıda sadalanan test nəticələrinin qaraciyərdən asılı olmayan digər vəziyyətlərdə də arta bilər. Məs., birinci qaraciyər zədələnməsi olmadan qalxanabənzər vəzinin xəstəliyi, əzələ pozğunluqları və seliakiya kimi sistemli xəstəliklər,aminotransferazalaqələvi fosfataza sümük xəstəliyi zamanı yüksələ bilər; və ümumi bilirubin hemoliz qəbulunda yüksəklik gözlənilə bilər. 

Müalicə

Qaraciyər sirrozu üçün terapiyanın dayaq nöqtəsi kimi mümkün olduğu halda, mövcud xroniki qaraciyər xəstəliyinin müalicəsi və genişlənmiş qaraciyər insultunun qarşısının qalmaqdadır. Ağırlaşmaların erkən aşkarlanması, nəzarəti və müalicəsi vacibdir və ağırlaşmaların inkişaf etdiyi xəstələr qaraciyər transplantasiyasına görə qiymətləndirmə üçün nəzərdən keçirilməlidirlər. Xəstələrə həmçinin zəruri qidalanma, mütəmadi fiziki məşq və hepatotoksinlərdən az istifadənin vacibliyi haqqında məsləhət verilməlidir.

Sirroz istənilən xroniki qaraciyər xəstəliyinin patoloji son mərhələsi olduğundan sirrozun inkişafını zəiflətmək və ya dayandırmaq məqsədilə hepatit B və C, qaraciyərin alkoqol xəstəliyi, hemoxromatoz, Vilson xəstəliyi, alfa-1 antripsin çatışmazlığı, qlikogen toplanması xəstəlikləri, abetalipoproteinemiya, birincili öd xolangiti, birincili sklerozlaşdıran xolangit, autoimmun hepatit, öd axarları atreziyası, kistalı fibroz və Budd-Chiari sindromu (bu məsələyə dair bizim ətraflı məzmuna baxın) kimi mövcud törədici vəziyyəti müalicə etmək mühümdür.

Peroral qəbul edilən və birbaşa təsir göstərən dərman vasitələri artıq mövcuddur və hepatit C üçün prioritet müalicə üsulu hesab edilir. Müalicə rejimləri genotip və sirrozun mövcudluğu və ya yoxluğundan asılıdır. Yerli təlimata müraciət edilməlidir. 

Genişlənmiş qaraciyər insultunun qarşısı alkoqol və digər hepatotoksik dərman vasitələrinin qəbulundan çəkinmək (qeyri-steroid tipli iltihab əleyhinə dərman vasitələri [QSİƏDV] və parasetamolun yüksək dozaları [>2 q/gün]), həssas xəstələr üçün hepatit A və B-yə qarşı immunizasiya, bədən kütləsi indeksi artmış xəstələr üçün çəki atma, müvafiq qidalanmanın saxlanılması və müntəzəm fiziki məşq vasitəsilə alına bilər.

Ağırlaşmalara nəzarət

Sirroz assitləri (sponton bakterial peritonit və qaraciyər hidrotoraks vasitəsilə daha da ağırlaşır), mədə-qida borusu varikoz genişlənmiş damarlar və qaraciyər ensefalopatiyası, qaraciyər-böyrək və qaraciyər-ağciyər sindromları, portal-ağciyər hipertenziya və bədxassəli hepatomaya səbəb olan portal hipertenziya daxil olmaqla ciddi ağırlaşmalar ilə müşayiət olunur.

Bu ağırlaşmaların cəld surətdə aşkar edilməsi və müalicəsi əlaqədar xəstələnmə və ölüm göstəricilərinin səviyyəsinin aşağı salınmasında mühüm əhəmiyyətə malikdir.

•  Assitlərin aşkarlanması üçün qarın nahiyəsinin ultrasəs müayinəsi
•  Mədə-qida borusu varikoz genişlənmiş damarların aşkarlanması üçün mədə-bağırsaq traktının yuxarı hissəsinin endoskopiyası
•  Bədxassəli hepatomanın aşkarlanması üçün qarın nahiyəsinin ultrasəs müayinəsi, kompüter tomoqrafiyası və ya maqnit rezonans tomoqrafiyası
•  Fərdi simptomlardan asılı olaraq ixtisaslaşdırılmış digər testlər tələb oluna bilər.