Stivens-Conson Sindromu (SCS) və Toksik Epidermal Nekroliz (TEN): Geniş Baxış
Stivens-Conson sindromu (SCS) selikli qişalarla müşayiət olunan dərinin ağır zədələnməsi ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. Bu sindrom xarici antigenlərə qarşı immun cavab nəticəsində yaranır və ağır poliform eritemanın daha ciddi forması kimi qəbul edilir. SCS-in daha ağır mərhələsi isə toksik epidermal nekrolizdir (TEN).
Təsnifat
Xəstəlik zədələnmiş dərinin bədən səthinin ümumi sahəsinə (BSÜS) təsirinə görə təsnif edilir:
• SCS: BSÜS-in 10%-dən az hissəsini əhatə edir.
• SCS/TEN: BSÜS-in 10-30%-ni əhatə edir.
• TEN: BSÜS-in 30%-dən çoxunu əhatə edir.
Etiologiya
SCS və TEN ən çox dərman preparatları ilə əlaqələndirilir. Bu preparatlara antikonvulsantlar, antibiotiklər və qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar daxildir. Eyni zamanda infeksiyalar da xəstəliyin yaranmasında rol oynaya bilər.
1. İnfeksiyalar:
• Yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyaları
• Mikoplazma pnevmoniyası
• Herpes virusu
• Epstein-Barr virusu (EBV)
• Sitomeqalovirus
2. Dərmanlar:
SCS və TEN ilə ən çox əlaqələndirilən dərmanlar:
• Antikonvulsantlar: Karbamazepin, lamotrigin, fenobarbital
• Antibiotiklər: Sulfonamidlər, sefalosporinlər
• Qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatlar (QSİƏP)
• Antiretroviruslar və antiviruslar: Nevirapin, abakavir, asiklovir
• Digər preparatlar: Parasetamol, malyariya əleyhinə vasitələr
3. Digər faktorlar:
• Çiçək peyvəndi və digər vaksinlər
• Zəif qidalanma və günəş şüalarına məhdud təmas
Klinik Əlamətlər və Gedişat
Xəstəliyin erkən mərhələsində əlamətlər yüngül ola bilər, lakin xəstəlik sürətlə inkişaf edir. Ən çox rast gəlinən əlamətlər:
• Qəfil başlayan səpgilər
• Eritema və suluqlu nahiyələr
• Nikolski əlaməti (zədələnmiş nahiyədə epidermisin soyulması)
• Selikli qişaların eroziyası (gözlər, ağız, qida borusu və genital nahiyə)
TEN daha ağır simptomlarla müşayiət olunur, o cümlədən:
• Tənəffüs yollarının zədələnməsi (vezikullar, xoralar)
• Respirator distress sindromu
• Göz və udlaq nahiyələrində ödem
Diaqnostika
Diaqnoz əsasən kliniki təzahürlərə əsaslanır və dəri biopsiyası ilə təsdiqlənir. Nikolski əlaməti diaqnozu təsdiq edən mühüm kliniki göstəricilərdən biridir.
Müalicə və İdarəetmə
1. Dərmanların dayandırılması: Səbəbkar dərmanın qəbulu dərhal dayandırılmalıdır.
2. Dəstəkləyici müalicə: Xəstələrə intensiv dəstək verilməli, yaralar qorunmalı və infeksiya riski azaldılmalıdır.
3. Yanıq şöbəsinə köçürülmə: Ağır hallarda xəstələrin yanıq mərkəzlərində müalicə alması tövsiyə olunur.
4. Uzunmüddətli idarəetmə:
• Günəş şüalarından qorunma
• Dərinin nəm saxlanması
• Dərman qəbulunda ehtiyatlılıq
TEN zamanı ölüm göstəricisi daha yüksəkdir (25-30%), halbuki SCS zamanı bu rəqəm 1-5% təşkil edir.
Profilaktika və Tövsiyələr
• Risk altında olan xəstələrə (karbamazepin, allopurinol, trimetoprim/sulfametoksazol qəbul edənlər) HLA skrininqi aparılmalıdır.
• Ətraflı anamnez toplanmalı və səbəbkar preparatlar gələcəkdə təyin edilməməlidir.
• Selikli və dəri zədələnmələrinə qarşı xüsusi yanaşmalar tətbiq olunmalıdır.
SCS və TEN müalicəsində erkən müdaxilə və düzgün idarəetmə xəstəliyin proqnozunu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır.
Digər potensial təzahür formalarına hərarət, dildə şişkinlik, ishal, qusma, dizuriya, limfa düyünlərinin şişməsi, oynaq ağrıları, artrit, bronxit, təngnəfəslik, fitverici tənəffüs, hipotoniya və dehidratasiya aiddir.
Xəstə yanıq xəstəsi kimi müayinə edilməli və onun əsasən tənəffüs yolları, tənəffüsü və sirkulyasiyası (ABC-lər) qiymətləndirilməlidir.
SCS və ya TEN-in təsnif edilməsində bədən səthinin hansı hissəsinin zədələndiyinin qiymətləndirilməsi vacibdir və bu məqsədlə müxtəlif metodlardan istifadə edilmişdir. Xəstənin bir əli (ovuc və barmaqları) bədən səthinin ümumi sahəsinin təxminən 1%-ni təşkil edir və ya alternativ olaraq klinisistlər “9-lar qaydası”ndan istifadə edə bilərlər,yaxud da Lund-Brauder yanıq qiymətləndirmə cədvəlindən. Bu cədvəl bədən səthinin neçə faizinin zədələndiyini hesablamağa imkan verir. Bu hesablamaların etibarlılığını müqayisə edən tədqiqata əsasən, 9-lar qaydası, adətən, yanıq ölçüsünü olduğundan çox göstərir və tez-tez dəyişəndir, ancaq Lund və Brouder metoduna nisbətən, daha sürətlə icra edilə bilər. SCORTEN hesablama sistemi TEN xəstələrində ölüm göstəricisinin dəqiq proqnozunu verə bilməsi ilə tanınır.
Sınaqlara aiddir:
SCS, SCS/TEN üst-üstə düşməsi və TEN üçün təsdiqləyici müayinə dəri biopsiyasıdır (kliniki mənzərə ilə birlikdə qiymətləndirilir). Dərinin soyulmasının səviyyəsini qiymətləndirmək üçün dermatoloq suluqların əmələ gəlməsinin keçid mərhələsində biopsiya götürməlidir. Ayrılma epidermal-papilyar dermal birləşmədə nekrotik hüceyrələr və limfositlərin iştirakı ilə baş verəcəkdir. Autoimmun suluqlama xəstəliyini istisna etmək məqsədilə yara periferiyasından götürülmüş biopsiya üzərində birbaşa immunoflüoressensiya sınağı qoyula bilər.
Stivens-Conson sindromu (SCS) və toksik epidermal nekroliz (TEN) fizioloji təsirləri nöqteyi-nəzərindən ikinci dərəcəli yanıqlara bənzəyir. İxtisaslaşmış yanıq bölmələrində yaraya optimal qulluq, qidalanma, kritik qulluq və ağrının idarə edilməsi həyata keçirilir.
Dəqiq müalicə dərinin zədələnmə səviyyəsindən asılı olacaqdır, ancaq eyni ümumi prinsiplər həm SCS, həm də TEN-ə aiddir.
Hər iki hal, adətən, bir neçə gün ərzində inkişaf edir, ona görə də bütün xəstələr yaxından müşahidə edilməlidir. Səpgilər sürətlə inkişaf edərsə və ya xəstənin halı getdikcə pisləşərsə, əgər o, artıq ixtisaslaşmış yanıq bölməsində deyildirsə, onu belə bölməyə köçürmək lazımdır.
