Stivens-Conson sindromu

Stivens-Conson sindromu

Stivens-Conson sindromu

Stivens-Conson sindromu (SCS) selikli-dəri fəsadlaşmaları ilə müşayiət edilən dəri qopmasının ağır formasıdır.  Bu, xarici antigenlərə qarşı immun reaksiyasıdır. SCS ağır poliform eritemanın daha ağır formasıdır və toksik epidermal nekrolizin (TEN) nisbətən yüngül təzahür formasıdır. Təsnifatı zədələnmiş dərinin faiz göstəricisindən asılıdır: SCS bədən səthinin ümumi sahəsinin (BSÜS) 10 faizdən azını əhatə edir; SCS/TEN üst-üstə düşəndə 10 – 30% BSÜS əhatə edilir; və təkcə TEN zamanı 30%-dən yuxarı BSÜS əhatə edilir.

Stivens-Conson sindromu (SCS) və toksik epidermal nekroliz anamnezdə dərman istifadəsi ilə daha çox antikonvulsantlar, antibiotiklər və qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar ilə assosiasiya edilə bilər. Digər assosiasiya edilən faktorlara infeksiyalar aiddir.

Xəstədə Nikolski əlaməti ola bilər, bu zaman sızanaqlı və ya eritematoz nahiyəni sıxanda epidermal qat asanlıqla soyulur.

Diaqnoz kliniki təzahür formasına əsasən qoyulur və dəri biopsiyası ilə təsdiqlənir.

Diaqnoz təyin edilən kimi səbəbkar dərman preparatının qəbulu dayandırılmalıdır. Bundan sonra xəstəliyin idarə edilməsi dəstəkləyici formada olur.

Diaqnoz qoyulan kimi və ya ondan şübhələnən kimi xəstələrin yaraya qulluq məqsədilə yanğın mərkəzinə göndərilməsi məsləhətdir.

SCS xəstələrinin əksəriyyəti sağalır (ölüm göstəricisi 1-5%). SCS eyni və ya fərqli dərmanla təkrar baş verə bilər.

TEN zamanı ölüm göstəricisi daha yüksək olur (25 – 30%).

Uzun perspektivdə, xəstələr çalışmalıdırlar ki, özlərini səbəbkar dərmanların təsirinə məruz qoymasınlar və dərman qəbul edərkən şüurlu şəkildə ehtiyatlı olsunlar. Sağalma prosesi zamanı onlar günəş işığından qorunmalı və dərilərini nəm saxlamalıdırlar.

Hazırda risk altında olan xəstələr karbamazepin, allopurinol və ya trimetoprim/sulfametoksazol qəbul edəcəklərsə, onlara insan leykosit antigen (HLA) skrininqi lazım ola bilər.

Etiologiya

Stivens-Conson sindromu (SCS) xəstəlik prosesinin və ya antibiotiklərin, antikonvulsant və ya digər dərman preparatının təsiri nəticəsində yarana bilər. Ətraflı anamnez vacibdir.

Bir neçə etioloji faktor mövcuddur.

1. İnfeksiya

SCS bir çox halların ağırlaşması nəticəsində baş verə bilər, o cümlədən: 

  •  Yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyaları
  •  Faringit
  •  Orta qulağın iltihabı
  •  Mikoplazma pnevmoniyası
  •  Herpes
  •  EBV
  •  Sitomeqalovirus 

2. Vaksinasiya

  •  Çiçək xəstəliyinə qarşı peyvənd SCS və ya poliform eritemaya təkan verə bilər. 

3. Dərmanlar

SCS və toksik epidermal nekrolizin ən çox əlaqələndirildiyi dərmanlara aiddir: 

  •  Antikonvulsantlar (məsələn, karbamazepin, fenobarbital, fenotin, valproik turşusu, lamotrigin)
  •  Antibiotiklər (məsələn, sulfonamidlər, aminopenisilinlər, xinolonlar, sefalosporinlər)
  •  Göbələk əleyhinə vasitələr
  •  Antiretroviruslar (məsələn, nevirapin, abakavir) və antiviruslar (məsələn, telaprevir, asiklovir)
  •  Qurd əleyhinə preparatlar
  •  Ağrıkəsici vasitələr (məsələn, parasetamol)
  •  Qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatlar (QSİƏP) və selektiv COX-2 inhibitorları
  •  Malyariya əleyhinə preparatlar

Klinika

Xəstəliyin gedişatının erkən dövrlərində rast gələn əlamət və simptomlar nisbətən yüngül ola bilər. Bununla belə, bu hal, adətən, bir neçə gün ərzində inkişaf edir, ona görə də yaxından nəzarət və tez-tez qiymətləndirmələr vacibdir. Yanıq şöbəsinə köçürülmə daha ağır hadisələr üçün nəzərdən keçirilməlidir.

Simptomları gec əmələ gələn və daha ağır xəstəliyi müşayiət edən hadisələr daha kritiki vəziyyətdə ola bilər. Bu xəstələri qəbul edərkən, xüsusilə də onların respirator statusu qiymətləndirilməlidir. SCS/TEN nəticəsində potensial fəsadlaşmalardan biri yuxarı və aşağı tənəffüs yollarında vezikulların yaranması, xoralaşma və faktiki selikli qışanın qabıqlanması ilə müşayiət edilən zədələnməsidir və bu da qırtlaq stridoru, eləcə də burun-udlağın yığılması və ödeminə səbəb ola bilər. Orofaringeal toxumaların respirator distress sindromu və ya ödemi olarsa, tənəffüs yollarının funksionallığını təmin etmək məqsədilə intubasiya tələb edilə bilər. Arterial qanda qazın təyini və oksigen saturasiyası xəstənin kliniki respirator statusunu müəyyənləşdirməyə kömək edəcəkdir.

Adətən, simptomlara qəfil səpgilər və ya yeni dərman preparatlarını qəbul etməyə başladıqdan sonra yaranan səpgilər aiddir. Suluqlar və ya makulalar və hamar atipik ocaqlı yaralar, yayılmış eritema və Nikolski əlaməti ( zədələnmiş nahiyəni sıxanda epidermal qat asanlıqla soyulur) qeydə alına bilər.  Selikli zədələnmə gözlərin, dodaqların, ağızın, udlağın, qida borusunun, mədə-bağırsaq yolunun, böyrəklərin, qaraciyərin, anusun, cinsiyyət orqanları nahiyəsinin və ya sidik kanalının eroziyaları və ya xoralaşması formasında təzahür edir.

Digər potensial təzahür formalarına hərarət, dildə şişkinlik, ishal, qusma, dizuriya, limfa düyünlərinin şişməsi, oynaq ağrıları, artrit, bronxit, təngnəfəslik, fitverici tənəffüs, hipotoniya və dehidratasiya aiddir.

Xəstə yanıq xəstəsi kimi müayinə edilməli və onun əsasən tənəffüs yolları, tənəffüsü və sirkulyasiyası (ABC-lər) qiymətləndirilməlidir.

SCS və ya TEN-in təsnif edilməsində bədən səthinin hansı hissəsinin zədələndiyinin qiymətləndirilməsi vacibdir və bu məqsədlə müxtəlif metodlardan istifadə edilmişdir. Xəstənin bir əli (ovuc və barmaqları) bədən səthinin ümumi sahəsinin təxminən 1%-ni təşkil edir və ya alternativ olaraq klinisistlər “9-lar qaydası”ndan istifadə edə bilərlər,yaxud da Lund-Brauder yanıq qiymətləndirmə cədvəlindən. Bu cədvəl bədən səthinin neçə faizinin zədələndiyini hesablamağa imkan verir. Bu hesablamaların etibarlılığını müqayisə edən tədqiqata əsasən, 9-lar qaydası, adətən, yanıq ölçüsünü olduğundan çox göstərir və tez-tez dəyişəndir, ancaq Lund və Brouder metoduna nisbətən, daha sürətlə icra edilə bilər.  SCORTEN hesablama sistemi TEN xəstələrində ölüm göstəricisinin dəqiq proqnozunu verə bilməsi ilə tanınır. 

Diaqnostika

Sınaqlara aiddir:

  •  Qanın ümumi kliniki analizi
  •  Qan kulturası: stafilokok və ya streptokokların toksiki şok sindromu yaxud pörtülmüş dəri sindromuna səbəb olan növlərini istisna etmək üçün icra edilməlidir.
  •  Qaraciyərin funksional testləri qaraciyərin zədələnməsini istisna etmək məqsədilə təyin edilir.
  •  Respirator çatışmazlığın qiymətləndirilməsi məqsədilə arterial qanda qazın təyini və oksigen saturasiyası təyin edilir.
  •  Qan axını infeksiyasının ən yaxşı göstəricisi kimi zədələnmiş bədən səthinin sahəsi ölçülməlidir. 
  •  Hər hansı hipovolemiyanın olub-olmadığını qiymətləndirmək üçün zərdab elektrolitləri və sidik cövhəri müəyyən edilməlidir.
  •  Kreatinin səviyyəsi: böyrək çatışmazlığını istisna etmək üçün təyin olunur.

SCS, SCS/TEN üst-üstə düşməsi və TEN üçün təsdiqləyici müayinə dəri biopsiyasıdır (kliniki mənzərə ilə birlikdə qiymətləndirilir). Dərinin soyulmasının səviyyəsini qiymətləndirmək üçün dermatoloq suluqların əmələ gəlməsinin keçid mərhələsində biopsiya götürməlidir. Ayrılma epidermal-papilyar dermal birləşmədə nekrotik hüceyrələr və limfositlərin iştirakı ilə baş verəcəkdir. Autoimmun suluqlama xəstəliyini istisna etmək məqsədilə yara periferiyasından götürülmüş biopsiya üzərində birbaşa immunoflüoressensiya sınağı qoyula bilər. 

Müalicə

Stivens-Conson sindromu (SCS) və toksik epidermal nekroliz (TEN) fizioloji təsirləri nöqteyi-nəzərindən ikinci dərəcəli yanıqlara bənzəyir. İxtisaslaşmış yanıq bölmələrində yaraya optimal qulluq, qidalanma, kritik qulluq və ağrının idarə edilməsi həyata keçirilir.

Dəqiq müalicə dərinin zədələnmə səviyyəsindən asılı olacaqdır, ancaq eyni ümumi prinsiplər həm SCS, həm də TEN-ə aiddir.

Hər iki hal, adətən, bir neçə gün ərzində inkişaf edir, ona görə də bütün xəstələr yaxından müşahidə edilməlidir. Səpgilər sürətlə inkişaf edərsə və ya xəstənin halı getdikcə pisləşərsə, əgər o, artıq ixtisaslaşmış yanıq bölməsində deyildirsə, onu belə bölməyə köçürmək lazımdır.

Paylaşdı: Nilufər Məmmədova

Həkim mütəxəssis infeksionist

Digər xəstliklər

Rəy bildirin








Həkim mütəxəssis infeksionist

Bilgi almaq istəyirsən?